Ewing-szarkóma /Szasz betegsége/

(másnéven: Ewing-sarcoma, Ewing's Sarcoma)
A Ewing-szarkóma (ejtsd: Júing), mely nevét egy James Ewing nevű orvosról kapta, a második leggyakoribb csontokból kiinduló, elsősorban gyermekkori rosszindulatú daganat. A szervezet bármely csontjából kiindulhat: végtagok, medence, gerinc csontjai, állkapocscsont stb. A Ewing-szarkóma nem a csontszövet élettani sejtjeiből alakul ki, hanem az úgynevezett paraszimpatikus idegrendszer sejtjeinek kóros burjánzása okozza. Emiatt fordulhat elő, hogy nemcsak csontokból, hanem lágyrészekből is kiindulhat. Ezt a megjelenési formáját extraossealis (=csonton kívüli) Ewing-szarkómának nevezik.
Előfordulás
Gyermekkorban évente Magyarországon körülbelül 6-8 új beteg kerül diagnosztizálásra. Leginkább a tizenévesek körében fordul elő, de már 10 éves kor alatt is jelentkezhet.

Okok

Kialakulásának pontos okát nem ismerjük. Téves az az elképzelés, hogy a betegség valamilyen csontsérülés vagy -törés miatt alakulna ki.
Tünetek
A Ewing-szarkómának nincsen olyan sajátos tünete, amelyről könnyen felismerhető lenne. Leggyakoribb tünetei lehetnek: fájdalom, duzzanat, csonttörés, helyi gyulladás, ritkán láz. A növekvő daganat fájdalmat okoz, amit a betegek egy elszenvedett kisebb traumához próbálnak kötni. A betegség okaként a betegek a csonttörést feltételezik, mely valójában a betegség következménye! A növekvő daganat elfoglalja a szabályos szerkezetű, nagyon ellenálló csontállomány helyét, mely így elveszti stabilitását. A meggyengült csontállományban egészen banális ütés is törést okozhat.

A betegség esetenként nem feltűnő tünetei miatt sok esetben csak előrehaladott állapotban kerül felismerésre, amikor csont-, csontvelői vagy tüdőáttétek alakulnak ki. Bár a gyógyulási esélyeket nagymértékben rontja a betegség előrehaladottsága, intenzívebb kezelés mellett ilyenkor is van esély a végleges gyógyulásra.

Diagnózis

A diagnózis első és legfontosabb lépése, hogy gondolni kell az adott betegségre. Amennyiben nem feltűnő tünetekkel jelentkezik (ilyen például az ún. patológiás csonttörés, a nagyfokú duzzanat, az olyan éjszakai csontfájdalom, melyre felébred a beteg), akkor két hetet meghaladóan a változatlanul fennálló, mindig ugyanazon a ponton jelentkező nem traumás eredetű csontfájdalom esetén első lépésként röntgenvizsgálat készítendő a fájdalmas csontról és környezetéről. Amennyiben a csontröntgen a csontszerkezeti változások alapján felveti a csontdaganat lehetőségét, további vizsgálati lépésként az érintett terület komputertomográfiás (CT-) vagy MR-vizsgálata szükséges.

A betegség diagnózisához elengedhetetlen a műtéti mintavétel a daganatból (biopszia), amit ortopédsebész végez. Ahhoz, hogy pontos képet alkothassunk arról, hogy a Ewing-szarkóma diagnózisa esetén milyen intenzitású kezelés szükséges a beteg gyógyításához, fel kell mérni a szervezetben a betegség kiterjedtségét. Ehhez ún. csontscintigráfia, MR, CT és ún. csontvelő-biopszia szükséges. Az esetleges áttét leggyakoribb helye a tüdő, a csontrendszer más területei vagy a csontvelő.


Kezelés

A betegség kezelésének három fő pillére a műtét, a kemoterápia (daganatsejteket elpusztító gyógyszeres kezelés) és a sugárkezelés.
A kezelés a biopszia után több részből áll: ún. preoperatív (műtét előtti) kezelés, a daganat műtéti eltávolítása - amennyiben lehetséges, és az ún. posztoperatív (műtét utáni) kezelés: kemoterápia, besugárzás (irradiáció), egyes súlyos esetekben autológ csontvelőtranszplantáció.

A körülbelül 6 hónapig tartó nagyon intenzív preoperatív vagy ún. neoadjuvans kemoterápia (3 hetente adott infúziós kezelések) célja, hogy a daganatot megkisebbítsék, így azt kisebb beavatkozással lehet eltávolítani. Ennek eredményeként az esetek túlnyomó többségében ma már elkerülhetővé válik az érintett végtag amputációja.
A preoperatív kemoterápiát követő műtét során eltávolítják a daganatot, amennyiben elhelyezkedése révén lehetséges. Helyét fémből készült protézissel vagy más kevésbé fontos saját csont áthelyezésével (pl szárkapocscsont) pótolják ki. A pótlás módját mindig az adott lehetőségeknek megfelelően a műtétet végző ortopédsebész dönti el.

A gerincből és a medencecsontból kiinduló daganat sok esetben csak a szervezet támasztószerkezetének teljes összeomlása árán lenne műthető, ezért ezekben az esetekben intenzív sugárkezeléssel kell kiváltani a műtétet.

Az ún. posztoperatív vagy adjuvans kemoterápia a nagy valószínűséggel még jelen levő, sok esetben még a CT által sem látott, de nagyszámú daganatsejtet tartalmazó, gyakran csak milliméteres nagyságú gócok végleges elpusztítását szolgálja. Időtartama 2-7 hónap. A kezelés típusát és hosszát a betegség kezdeti kiterjedtsége és a daganatsejtek kemoszenzitivitása (műtét előtti kemoterápiát túlélő daganatsejtek aránya az eltávolított daganatos szövetmintában) határozza meg.

Azokban a helyzetekben, amikor az orvosi tapasztalat azt mutatja, hogy a betegség a hagyományos kemoterápiás kezeléssel várhatóan nem fog véglegesen meggyógyulni (kiinduláskor a daganat nagy kiterjedésű vagy áttétes, vagy a daganatsejtek rosszul reagáltak a kezelésre), akkor a műtét utáni kezelés során körülbelül egy hónapig tartó, jelentős előkészítést igénylő ún. autológ csontvelőátültetést is alkalmaznak. Ehhez a beteg saját vérképző eredetű őssejtjei szükségesek, melyek a preoperatív kezelések során kerülnek lefagyasztásra.

Sugárkezelés a műtét előtti vagy utáni időszakban alkalmazható, melynek időpontja betegenként eltérő. Sugárkezelésben a daganat által érintett csontot részesítik. Időtartama körülbelül egy hónap. A sugárkezelést a kezdeti bemérés után heti öt részletben adják.

A teljes kezelés körülbelül egy évig tart. A kezelés során többféle daganatsejt-ellenes gyógyszer (citosztatikum) kombinációját alkalmazzák. Magyarországon jelenleg az Euro-Ewing 99 nevű, egész Európában alkalmazott kezelési sémát (protokollt) használjuk. A citosztatikumok adására 3 hetenként kerül sor infúzió formájában. A köztes időt, amennyiben a kezelés miatt ún. súlyosabb mellékhatások nem lépnek fel, a betegek otthonukban tölthetik. A gyermekek a kezelés miatt fokozottan fogékonyak a különböző fertőzésekre, ezért iskolába, közösségbe nem járhatnak. A kezelés során hányás, hányinger jelentkezhet, és a haj kihullik, mely a kezelés befejeződése után teljesen visszanő.

Gyógyulási esélyek

Amennyiben a daganat kezdetben nem nagy kiterjedésű, nem áttétes, a preoperatív kezelés után teljesen eltávolítható, és a preoperatív kezelés utáni műtét során eltávolított szövetminta azt mutatja, hogy a daganatsejtek nagy része elpusztult, akkor a daganat gyógyulási esélyei jók. Amennyiben a fenti feltételek valamelyike nem teljesül, az alkalmazásra kerülő intenzívebb kezeléssel (autológ csontvelőátültetéssel) ekkor is elérhető végleges gyógyulás.

Hasznos tudnivalók

A kezelés befejeződése után a fél-egy évenkénti kontrollvizsgálatokkal követik figyelemmel, hogy a betegség ismételten jelentkezik-e. Végleges gyógyulás a kezelés befejeződése utáni panaszmentes 5 évet követően mondható ki.

A Ewing-szarkómás betegek számos esetben a tumoreltávolító műtét után még hosszantartó mozgásszervi rehabilitációt igényelnek. A tumoreltávolító műtét utáni aktív ortopédiai gondozás azokban az esetekben a leghosszabb, amikor saját csontszövettel pótolják az eltávolított csontot, mivel ilyenkor az újbóli csontosodás folyamata több mint egy évig is eltarthat. Kielégítő csontosodási folyamat esetén hosszú távon ebben az esetben várható a legkevesebb mozgásszervi szövődmény.

Szerző: dr Hauser Péter
Lektor: dr. Kocsis Judit

Szasz, a gyermek küzdelme az életért - Egy anya visszaemlékezései

Vujity Tvrtko a Pokoljárás című könyve egyik fejezetében ("Szasz, a gyermekünk") írt már erről a megható, nagyon emberi történetről: egy 17 éves lány és szülei rákkal vívott, tragikus küzdelméről. Maga a főszereplő is követte a vele történteket a ma is olvasható internetes naplójában (annak idején az egyik legolvasottabb blog volt Magyarországon). Ezúttal pedig az édesanya visszaemlékezéseit olvashatjuk a Ewing-kórral szemben elvesztett szörnyű csatáról. A többszörösen lektorált szövegű és igényes megjelenésű, keménykötéses könyv mindössze 2990 forintért kapható (és a kiadóból közvetlenül is sokan rendelik). A jogdíjak a Gergely Alexandra Emlékdíj Alapítványhoz kerülnek.

http://adlibrum.hu/szasz/




Dr. Gergelyné Dr. Tóth Éva: SZASZ - Ewing-kór a young korban - Hátszöveg

A csillagok, távoli izzó napok az égen, mint megannyi kicsi fénypont tündökölnek. A hullócsillagra pedig mindenki külön is felfigyel, mert neki üzenete van: amikor megpillantják, valami nagyot kívánnak egymásnak az emberek.
18 éve megszületett egy kis csillag, aki melegségével bearanyozta boldog, szerető családja életét. Mindig is kitűnt a fénye, kisugárzása a környezetéből, és rövid 17 éve alatt még, vagy éppen, súlyos betegségében is rengeteget adott. Sokszor 80 év alatt sem alkot ennyit valaki, nem hagy ennyi fontos üzenetet az életről, a természet szépségeiről, az életszeretetről, a küzdeni tudásról, a mások felé fordulásról, a mélységekből való sokszoros talpra állásról. Blogját több százan követve merítettek belőle kitartást, türelmet, erőt saját hétköznapjaikhoz.
Egyik utolsó elsuttogott kérése nyomán édesanyja - szintén a tőle kapott energiájával - megírta ezt a könyvet. Mindannyian érezzük, hogy Szandra itt van velünk, emléket állít a Dávidoknak, Zsaniknak, a köztünk járt többi hősies kis csillagnak, hogy most is üzen: az ellenségeskedőknek megbékélést, a szomorúaknak, hogy meg lehet látni a legképtelenebb helyzetekben is a szépséget, az örömöket, az alkotás lehetőségét.
Ez a könyv a leírhatatlan lelki fájdalom és a szeretet könyve, amit minden; betegek ellátásával foglalkozó személynek (portások, asszisztensek, ápolók, orvosok, hallgatók), és mindenkinek, aki hivatásából kifolyólag emberekkel foglalkozik, el kellene olvasnia.
Hogy a törékeny testben lakott hatalmas lélek üzenetét meghallva valami megmozduljon, hogy legalább a felesleges bántás, szenvedés elkerülhető legyen, hogy egy kicsit jobb legyen a világunk.

Dr. Hideghéty Katalin
onkológus



Dr. Gergelyné Dr. Tóth Éva: SZASZ - Ewing-kór a young korban - A szerző

17 éves lányom betegsége, és halála késztetett rá, hogy 50 éves orvos létemre, életemben először könyvet írjak. Orvosként és anyaként egy személyben kísértem végig gyermekemet az onkológia szörnyűségein, ami megmagyarázza e könyv egyediségét:

Ennyire hiteles és precíz esetleírást még senki nem írt e ritka betegségről, a Ewing-sarcomáról, de általában a daganatos betegségek kezeléséről, a kemoterápiák mellékhatásairól, az őssejt transzplantációról, és az ezzel járó különböző vizsgálatokról sem!

Egyedi a könyv azért is, mert Szasz internetes naplójával van ötvözve, egy kicsit olyan, mintha ketten írtuk volna!
A történet nagyon megható, emléket állít egy nagyszerű fiatal lánynak, ugyanakkor üzenete van, nemcsak a betegek, hanem az egészséges emberek számára is!


A szerző

Sumonyi Zoltán: A hét napjai

Ha kedd, ha péntek, mindegy, úgyse látlak,
S mindegy, ha délelőtt csütörtökön; –
Mint hétfő, szerda, szombat – vízözön
Előtti korszakunkban – s a vasárnap!
Egyformán hosszú már a kedd, a péntek,
Csütörtök, – délelőtt vagy délután.
Hosszú? Nem is. Csak van. Örök hétvégék
Követik egymást, mert nap nap után
Nem látlak, nem beszélünk, föl se hívlak,
Csak fölhívhatnálak még, s mormolom
Hogy kedd, csütörtök, péntek, – s szerda, hétfő…
Mert addig, míg tudom, hogy hol, s mikor vagy,
Hogy fölhívhatlak, – addig nem tudom
Elhinni sem, hogy ez a csend a végső.

Szabó Lőrinc: Valami örök

Valami örök tovasuhogás
valami csöndbe, puha végtelenbe,
valami tegnap, mely mintha ma lenne,
valami vízalatti ragyogás,
valami messze, panasznéma gyász,
valami jaj, melynek már nincs keserve,
valami vágy, s a vágy tilalma benne,
valami könnyű, szellőhalk varázs,
valami, ami nem is valami,
valami még kevesebb, az,
ami valami tűntén kezd csak sejleni,
valami árnyhűs rejtelem,
valami, ami újul szüntelen,
valami gyors, lőtt seb a szívemen.

"Sokan a fél életüket azzal töltik, hogy olyan dolgokra vágyakoznak, melyek akkor lehetnének az övék, ha nem töltenék a fél életüket vágyakozással."

(Alexander Woollcott)

"Az egyik pillanatban még itt volt, a másikban már nincs sehol. Az egyik pillanatban még itt vagyunk, a másikban már el is távoztunk. És csupán ezért a röpke pillanatért mekkora hűhót csapunk: mennyi erőszakot, mennyi ambíciót, szenvedést, viszályt, haragot, gyűlöletet gerjesztünk! Csak ezért a rövid pillanatért! Egy állomás várótermében ülünk, és miközben a vonatot várjuk, óriási zsivajt csapunk: egymás haját tépjük, vérig sértjük a másikat, birtokolni, főnökösködni, uralkodni próbálunk másokon - politizálunk. Aztán megjön a vonat, és mindenki örökre eltűnik, mintha ott se lett volna."

(Osho)